Contesto Generale

Finalità
Spesso nell'età adulta-senile compaiono disturbi di memoria senza demenza che ricordano il disturbo soggettivo di memoria o il MCI amnesico ma che non hanno una origine degenerativa o vascolare. In questi casi va ricercata una comorbilità neurologica la cui fenomenologia può sfuggire al paziente stesso che si focalizza maggiormente sulle difficoltà di memoria che magari anche da diversi anni continua ad avere. Il caso clinico descrive ed approfondisce la eziopatogenesi di questi due disturbi , uno neuropsicologico , l'altro più propriamente neurologico, mettendo in evidenza il ruolo della anamnesi, della valutazione neuropsicologica e di altri esami per una corretta diagnosi. Alla diagnosi dovrà seguire una adeguata terapia che spesso nella pratica clinica viene invece ritardata non essendo precocemente riconosciuta la causa del disturbo mnesico.

Storia Clinica

La paziente di a. 76 ha conseguito il diploma di scuola media superiore ed ha lavorato come segretaria. Familiarità per demenza (madre in tarda età). Da circa 2-3 anni è presente una sintomatologia caratterizzata da episodi di spossatezza serale associata a una moderata confusione mentale che si presentano con una frequenza di circa 2 episodi ogni 10 gg. Tali episodi si associano a uno stato di malessere generale e ad una maggiore difficoltà a ricordare informazioni verbali ed eventi. La paziente non sa precisare la loro durata-forse alcune ore- perché quando va a dormire ancora persiste questo stato. La mattina al risveglio la paziente si sente di nuovo bene anche se tende a non ricordare gli eventi della sera precedente. Viene riferito anche un episodio durato più di 12 ore durante il quale la paziente dopo essersi sentita per tutto l’arco della giornata, senza motivo, tesa e preoccupata, la sera ebbe un malessere generale (pur mantenendo sempre la vigilanza) in seguito al quale fu costretta ad interrompere la cena che stava preparando. Il giorno dopo la paziente non ricordava nulla di quanto accaduto la sera precedente né che aveva cenato con il marito, il figlio e la nuora. A specifica domanda vengono riferite da qualche anno difficoltà a ricordare episodi autobiografici mentre viene riferita una completa autonomia nella cura della propria persona e nella gestione delle attività strumentali quotidiane (ADL= 6/6; IADL=8/8).

COLLOQUIO CLINICO/OSSERVAZIONI COMPORTAMENTALI

La paziente si mostra motivata, collaborante e pienamente consapevole dei suoi disturbi. Dal colloquio clinico non emerge un quadro di deflessione del tono dell’umore tale almeno da interferire con la somministrazione delle prove.

VALUTAZIONE NEUROPSICOLOGICA

Esame neuropsicologico

Question time

leggi l'esame neuropsicologico e prova a scrivere un referto. Confrontalo poi con quello sottostante

Screening
In prove di screening per il deterioramento cognitivo, la paziente ottiene una prestazione con punteggi nella norma.Buono l’orientamento spazio temporale.
Attenzione
In prove di visual search, la prestazione è veloce ed accurata sia quando deve unire in modo consecutivo una serie di numeri posti in modo random su un foglio (TMT A), che nell’esecuzione del doppio compito, quando viene richiesto di unire in modo consecutivo ed alternato numeri a lettere (TMT B).
Memoria a Breve Termine:
La memoria a breve termine e la memoria di lavoro sono state valutate con il digit span, cioè la più lunga serie di numeri che una persona può ripetere subito dopo la presentazione nel corretto ordine (memoria a breve termine) e poi nell’ordine inverso (memoria di lavoro). La paziente esegue correttamente tali prove.
Memoria a Lungo Termine:
In una prova di apprendimento di materiale verbale non strutturato (RAVLT), si osservano prevalentemente deficit di retrieval delle informazioni sia dopo 15 minuti che a distanza di una settimana dall’apprendimento. È presente una tendenza a fornire falsi riconoscimenti nella prova di riconoscimento di parole target fra distrattori molti dei quali appartenenti alla lista di interferenza B (7/13). Tale profilo indicherebbe una ridotta capacità di codifica a cui si associa un più severo deficit di recupero spontaneo delle informazioni. La prestazione appare similmente compromessa anche quando viene utilizzato materiale non verbale.
Linguaggio:
L’eloquio spontaneo è fluente e comunicativo. Non si osservano deficit di natura afasica in una prova di denominazione su stimoli visivi. Lettura e scrittura in ordine. Buona la capacità di accesso al magazzino semantico-lessicale nelle prove di fluidità verbali.
Abilità visuo-spaziali, percettive, costruttive:
Le funzioni gnosiche, visuo-spaziali e costruttive risultano nella norma. Non si osservano deficit di esplorazione spaziale.
Funzioni esecutive: In una prova che valuta le capacità logico-deduttive su dati non verbali, la prestazione risulta nella norma.
Conclusione:
In conclusione, la valutazione neuropsicologica ha messo in evidenza deficit delle funzioni mnesiche come per un coinvolgimento dei circuiti fronto-temporali, nel contesto di una buona conservazione delle altre funzioni cognitive esplorate. In considerazione del dato anamnestico (episodi di malessere e confusione per lo più serali con un episodio in cui la paziente non ha ricordato l’evento della sera precedente), del profilo neuropsicologico evidenziato e previo parere favorevole del neurologo curante, si consiglia..........

Question time: Quali esami strumentali consigliereste alla paziente?

Una RM cerebrale e un EEG

NEUROIMAGING

Immagini RM in proiezioni assiale, sagittale e coronale della paziente

Question time: osserva le immagini e formula un giudizio diagnostico su quali strutture appaiono compromesse. Confronta poi la tua risposta con il referto sottostante

Referto:

EEG

Di seguito il referto dell'EEG della paziente indicativo di anomalie epilettiche in sede temporale bilaterale, in particolare focolaio irritativo temporale sin.

Diagnosi ed epilogo finale

La storia clinica, la valutazione neuropsicologica, l'EEG e il neuroimaging orientano verso una diagnosi di amnesia mesiotemporale sostenuta da una verosimilie sclerosi ippocampale associata ad epilessia temporale. La paziente ha iniziato la terapia anticomiziale a base di levetiracetam ottenendo nel giro di alcune settimane una graduale riduzione delle crisi comiziali. E' importante riconoscere questo tipo di amnesia distinguendola dalla amnesia AD corelata sia per impostare una terapia anticomiziale sia perchè con la scomparsa dei fenomeni irritativi il deficit di memoria può stabilizzarsi anche se difficilmente tende a revertere. Naturalmente se si associa anche una patogenesi di tipo neurodegenerativo la amnesia tenderà a peggiorare. Nelle successive pagine sono riportate una tabella su altre due forme di amnesia nell'anziano e un quadro riassuntivo della sclerosi ippocampale.

Quadri diagnostici differenziali di amnesia temporale degenerativa

Fisiopatologia della Memoria nella TLE

Sclerosi ippocampale e disruzione di rete alla base dei deficit mnestici

La sclerosi ippocampale (HS) rappresenta la lesione strutturale più frequente nell'epilessia del lobo temporale (TLE) e il principale substrato anatomico dei disturbi della memoria. La perdita neuronale selettiva interessa prevalentemente i settori CA1 e CA3, con risparmio relativo di CA2, e si accompagna a gliosi reattiva e riduzione volumetrica misurabile alla RM morfometrica.

Sul piano funzionale, la HS non agisce come una lesione focale statica. Le scariche ictali e interictali ricorrenti interrompono ripetutamente i processi di consolidamento ippocampale, danneggiando la long-term potentiation e la re-entry sinaptica necessaria al trasferimento dell'engramma dalla memoria a breve termine a quella a lungo termine. Ne risulta un deficit acquisitivo che può sovrapporsi, e talvolta mascherare, un danno strutturale sottostante.

La disfunzione non è circoscritta all'ippocampo: le afferenze e le efferenze del circuito di Papez - corteccia entorinale, subicolo, fornice, corpi mammillari, nucleo anteriore del talamo - vengono progressivamente compromesse, determinando un pattern di disconnessione che amplifica il deficit mnestico al di là del danno ippocampale diretto.

Riconoscimento dei Pattern Cognitivi

Firme neuropsicologiche caratteristiche della TLE nella valutazione clinica routinaria

Il profilo neuropsicologico della TLE riguarda la memoria episodica a lungo termine - acquisizione ridotta, rapido decadimento dopo ritardo - con relativo risparmio della memoria di lavoro e semantica nelle fasi iniziali.

Dominio	Pattern atteso nella TLE sinistra	Pattern atteso nella TLE destra
Memoria verbale	Deficit acquisizione e richiamo libero	Relativamente preservata
Memoria visuospaziale	Relativamente preservata	Deficit riconoscimento e richiamo figure
Naming	Anomia possibile (giro fusiforme)	Solitamente intatto
Memoria semantica	Preservata nelle fasi iniziali	Preservata nelle fasi iniziali
Memoria di lavoro	Parzialmente compromessa in TLE cronica	Parzialmente compromessa in TLE cronica

Clinicamente, la paziente spesso descrive difficoltà nel ricordare conversazioni recenti, appuntamenti o nomi di persone conosciute, non eventi remoti consolidati. Questo gradiente temporale - con integrità relativa della memoria retrograda lontana - è un marcatore orientativo del coinvolgimento ippocampale bilaterale o sinistro predominante. L'interessamento epilettico bilaterale giustifica una compromissione anche delle prove di memoria visuospaziale

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